OUH-Klinisk Immunologisk Afdeling
 
 
Klinisk Immunologisk Afdeling, OUH
 

Analysenummer 63
Analysekomponent Antistof rettet mod: Mi-2 alpha, Mi-2 beta, TIF1 gamma, MDA5, NXP2, SAE1, Ku, PM-Scl100, PM-Scl75, Jo-1, SRP, PL-7, PL-12, EJ, OJ, Ro-52
IUPAC-kode
 

Indikation Mistanke om inflammatoriske myopatier, dvs. polymyosit (PM), dermatomyosit (klassisk DM, cancerassocieret DM, juvenil DM) samt anti-syntetase syndrom.
Teknik Line immunoassay (LIA). Der undersøges i serumfortynding 1:101.
Prøvemateriale Fuldblod uden antikoagulans (tørglas 5 ml), evt. serum.
Begrænsninger  
Opbevaring, holdbarhed og forsendelse Fuldblod eller serum kan sendes på køl eller ved rumtemperatur. Skal være KIA i hænde inden 7 dage.
Indleveringsfrister Udføres hveranden uge.
Svartid <14 dage. For yderligere om svartider se her: Om svartider
Tlf. ved forespørgsler  
Tolkning De myositis-specifikke antistoffer (MSA) er rettet mod: Mi-2 alpha, Mi-2 beta, TIF1 gamma, MDA5, NXP2, SAE1, SRP. Herunder medregnes anti-syntetase antistoffer rettet mod: Jo1, PL-7, PL-12, EJ, OJ.
De myositis-associerede antistoffer (MAA) er rettet mod: Ku, PM-Scl100, PM-Scl75, Ro-52.
Inflammatoriske myopatier kan være idiopatiske eller optræde i relation til paraneoplasi. MSA er associerede med specifikke kliniske myositis-subtyper. Fælles for disse antistoffer er, at de har en specificitet >90%. Hos de fleste patienter med MSA, kan der således kun påvises én af de ovennævnte specificiteter. Samtidig forekomst af MSA og MAA er dog ikke ualmindeligt. MAA ses hos op til 50% af patienter med myositis, men de er ikke sygdomsspecifikke og ses oftest hos patienter med overlapssyndromer.
Anti-Mi-2 alpha/- Mi-2 beta:
Ses hos 10-30% af patienter med DM og 8-12% ved idiopatisk PM.
Anti-TIF1 gamma:
Ses hos 20-30% af patienter med både adult og juvenil DM. Beskrevet hos 53% ved cancerassocieret DM.
Anti-MDA5:
Ses hos 20-30% af asiatiske patienter med DM, sjældnere hos kaukasiere. Relateret til hurtigt progredierende interstitiel lungesygdom.
Anti-NXP2:
Ses hos 25% af patienter med både adult og juvenil DM, sjældent ved PM. Beskrevet hos 30% ved cancerassocieret DM.
Anti-SAE1:
Ses
hos 8% af patienter med DM.
Anti-SRP:
Ses hos 4-8% af patienter med PM.
Anti-Jo1:
Ses hos 20-30% af patienter med PM og hos 60-70% af patienter med myositis og samtidig interstitiel lungesygdom.
Anti-PL-7:
Ses hos <5% af patienter med PM eller DM.
Anti-PL-12:
Ses hos <5% af patienter med PM eller DM.
Anti-EJ:
Ses hos <2% af patienter med PM eller DM.
Anti-OJ:
Ses hos <2% af patienter med PM eller DM.
Anti-Ku:
Ses hos 25% af patienter med overlapssyndrom af PM/DM og sclerodermi. Hos disse patienter er myopatien oftest mild, men man kan se svær behandlingsresistent lungeinvolvering.
PM-Scl100/ PM-Scl75:
Ses hos 31% af patienter med overlapssyndrom af PM/DM og sclerodermi. Sjældnere ved PM (8%), DM (11%) og sclerodermi (2%).
Ro-52:
Ses hos 30% af patienter med myositis.
Referenceinterval Negativ
 
Detektionsgrænse (+) AU.
Måleusikkerhed +
For yderligere om måleusikkerhed se her: Usikkerhedsestimat for KIAs analyser

Måleområde Negativ -/(+), svagt positiv +, middelstærkt positiv ++, stærkt positiv +++
Referencer Ghirardello et al. Myositis antibodies and clinical phenotypes. Autoimmun Highlights (2014) 5:69-75.
Koenig et al. Heterogeneity of autoantibodies in 100 patients with autoimmune myositis: insights into clinical features and outcomes. Arthritis Res Ther. 2007; 9(4): R78.

Bemærkninger Analyserne kan kun bestilles samlet, men besvares under de enkelte specificiteters NPU-koder:
Mi-2alpha: NPU29623 (Chromodomain helicase DNA binding protein 3-Ab (IgG))
Mi-2beta: NPU28416 (Chromodomain helicase DNA binding protein 4-Ab (IgG))
TIFgamma: NPU29622 (E3 ubiquitin protein ligase TRIM33-Ab (IgG))
MDA5: NPU29621 (Interferon induced helicase C domain containing protein 1-Ab (IgG))
NXP2: NPU29620 (MORC family CW type zinc finger protein 3-Ab (IgG))
SAE1: NPU29586 (SUMO activating enzyme subunit 1-Ab (IgG))
Ku: NPU28415 (Polymyositis (Ku)-Ab (IgG))
PM-Scl100: NPU27763 (Exosome component 10-Ab (IgG))
PM-Scl75: NPU27762 (Exosome complex component RRP45-Ab (IgG))
Jo-1: NPU14511 (Histidin tRNA ligase-Ab (IgG))
SRP: NPU28422 (Signal recognition particle (SRP)-Ab (IgG))
PL-7: NPU28420 (Polymyositis (PL7)-Ab (IgG))
PL-12: NPU28419 (Polymyositis (PL12)-Ab (IgG))
EJ: NPU27764 (Glycyl tRNA synthetase-Ab (IgG))
OJ: NPU27765 (Isoleucyl tRNA synthetase, cytoplasmatisk Ab (IgG)
Analysen er ikke akkrediteret.



Printbar udgave