OUH-Klinisk Immunologisk Afdeling
 
 
Klinisk Immunologisk Afdeling, OUH
 

Analysenummer 59
Analysekomponent Glomerulær basalmembran-antistof (IgG), Proteinase 3-antistof (IgG), Myeloperoxidase-antistof (IgG)
IUPAC-kode
 

Indikation Mistanke om anti-GBM sygdom (glomerulonefritis, reno-pulmonalt syndrom (Goodpastures syndrom), alveolær vaskulitis) eller anden småkars-vaskulitis (granulomatose med polyangiitis (GPA, tidligere Wegeners granulomatose), mikroskopisk polyangiitis (MPA), renal limited vaskulitis (RLV) og eosinofil granulomatose med polyangiitis (EGPA, tidligere Churg-Strauss' syndrom) eller lægemiddel-induceret vaskulitis).
Teknik Kvalitativ ELISA med oprensede M2 subunits (alpha3-kædepeptider) fra NC1-domænet af type IV kollagen samt rekombinant MPO og Pr3 som antigensubstrat.
Prøvemateriale Fuldblod uden antikoagulans (5 ml tørglas), evt. serum.
Begrænsninger Ved anti-GBM antistoffer af IgG4 subklasse, kan der i sjældne tilfælde ses falsk negativ anti-GBM. Ved stærk mistanke om anti-GBM medieret sygdom men negativ anti-GBM kan udredningen suppleres med undersøgelse for anti-GBM IgG4 antistoffer. Analysen kan bestilles akut, men svartiden er 3-4 hverdage. Kontakt Autoimmunlaboratoriet/KIAs vagthavende læge herom.

En anden sjælden anledning til falsk negativ anti-GBM ELISA er anti-GBM-antistoffer udelukkende rettet mod alpha-4 (IV)-kæden. Anti-GBM alpha-4 (IV) antistoffer vil ikke blive detekteret ved ELISA assays, som er baserede på alpha-3 (IV) rekombinant antigen. Derfor er det vigtigt at supplere udredningen med anti-GBM ved indirekte immunfluorescens (IIF).

Endelig er der beskrevet få cases med anti-GBM IgA antistoffer. Antistoffer af IgA-type vil ikke blive detekteret ved konventionel ELISA eller ved IIF metode, som begge detekterer IgG-antistoffer.

Opbevaring, holdbarhed og forsendelse Fuldblod eller serum kan sendes på køl eller ved rumtemperatur. Skal være KIA i hænde inden 5 dage.
Indleveringsfrister Udføres akut efter aftale med KIAs vagthavende læge.
Svartid <1 dag. Telefonisk svar efter aftale med KIAs vagthavende læge.
Tlf. ved forespørgsler Autoimmunlaboratoriet (6541) 1745. Vagthavende læge (6541) 3930, 2027 1470 (efter kl. 16).
Tolkning Resultatet angives som negativt eller positivt, separat for hvert antistof.

Positiv anti-GBM understøtter mistanken om anti-GBM medieret sygdom (glomerulonefritis, reno-pulmonalt syndrom (Goodpastures syndrom), alveolær vaskulitis).

Positiv anti-Pr3 understøtter mistanken om småkars-vaskulitis og, især granulomatose med polyangiitis (GPA, positiv hos 70-80%) og sjældnere mikroskopisk polyangiitis (MPA, positiv hos 30%), RLV (renal limited vasculitis, positiv hos 60%) eller eosinofil granulomatose med polyangiitis (EGPA, positiv hos 30%).

Positiv anti-MPO understøtter mistanken om småkars-vaskulitis, især MPA (positiv hos 60%) og RLV (positiv hos 30%), men kan også ses ved EGPA (positiv hos 30%). Anti-MPO er endvidere ofte positiv ved medikamentelt induceret SLE med vaskulitis.

Negativt svar kan ikke udelukke anti-GBM medieret sygdom, om end falsk negative resultater er meget sjældne. Klinikken er afgørende. Se også afsnittet om analysens begrænsninger.

Referenceinterval <3 AU.
Detektionsgrænse 0,4 AU
Måleusikkerhed Ikke defineret.
For yderligere om måleusikkerhed se her: Usikkerhedsestimat for KIAs analyser

Måleområde 0,4 - 12 AU
Referencer Ohlsson S, Herlitz H, Lundberg S, Selga D, Molne J, Wieslander J, et al. Circulating anti-glomerular basement membrane antibodies with predominance of subclass IgG4 and false-negative immunoassay test results in anti-glomerular basement membrane disease. Am J Kidney Dis. 2014 63:289-93
Hellmark T, Segelmark M. Diagnosis and classification of Goodpasture's disease (anti-GBM). J Autoimmunity. 2014; 48-49:108-12
Bossuyt, X., Cohen Tervaert, J., Arimura, Y. et al. Revised 2017 international consensus on testing of ANCAs in granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis. Nat Rev Rheumatol 13, 683-692 (2017)

Bemærkninger Ved mistanke om akut anti-GBM medieret sygdom (glomerulonefrit, reno-pulmonalt syndrom (Goodpastures syndrom), alveolær vaskulitis) eller anden småkars-vaskulitis, udføres initielt kvalitativ ELISA vaskulitisscreen. Uanset resultatet, vil der næstkommende hverdag blive udført indirekte immunfluorescens (IIF) på hhv. nyrevæv fra abe (anti-GBM) og ethanol- samt formalinfikserede granulocytter (cANCA/pANCA). Ved positiv vaskulitisscreen og/eller IIF vil der blive udført specifik kvantitativ analyse for anti-GBM (ELISA) hhv. anti-Pr3 og anti-MPO (capture-ELISA). ELISA analysen kan fremskyndes til næstkommende hverdag efter aftale med KIAs vagthavende læge.

Analysen er ikke omfattet af KIAs akkreditering.



Printbar udgave