OUH-Klinisk Immunologisk Afdeling
 
 
Klinisk Immunologisk Afdeling, OUH
 

Analysenummer 59
Analysekomponent Glomerulær basalmembran-antistof (IgG), Proteinase 3-antistof (IgG), Myeloperoxidase-antistof (IgG)
IUPAC-kode
 

Indikation Mistanke om anti-GBM sygdom (glomerulonefritis, reno-pulmonalt syndrom (Goodpastures syndrom), alveolær vaskulitis) eller anden småkars-vaskulitis (granulomatose med polyangiitis (GPA, tidligere Wegeners granulomatose), mikroskopisk polyangiitis (MPA), renal limited vaskulitis (RLV) og eosinofil granulomatose med polyangiitis (EGPA, tidligere Churg-Strauss' syndrom) eller lægemiddel-induceret vaskulitis).
Teknik Kvalitativ ELISA med oprensede M2 subunits (alpha3-kædepeptider) fra NC1-domænet af type IV kollagen samt rekombinant MPO og Pr3 som antigensubstrat.
Prøvemateriale Fuldblod uden antikoagulans (5 ml tørglas), evt. serum.
Begrænsninger Ved anti-GBM antistoffer af IgG4 subklasse, kan der i sjældne tilfælde ses falsk negativ anti-GBM. Ved stærk mistanke om anti-GBM medieret sygdom men negativ anti-GBM kan udredningen suppleres med undersøgelse for anti-GBM IgG4 antistoffer. Analysen kan bestilles akut, men svartiden er 3-4 hverdage. Kontakt Autoimmunlaboratoriet/KIAs vagthavende læge herom.

En anden sjælden anledning til falsk negativ anti-GBM ELISA er anti-GBM-antistoffer udelukkende rettet mod alpha-4 (IV)-kæden. Anti-GBM alpha-4 (IV) antistoffer vil ikke blive detekteret ved ELISA assays, som er baserede på alpha-3 (IV) rekombinant antigen. Derfor er det vigtigt at supplere udredningen med anti-GBM ved indirekte immunfluorescens (IIF).

Endelig er der beskrevet få cases med anti-GBM IgA antistoffer. Antistoffer af IgA-type vil ikke blive detekteret ved konventionel ELISA eller ved IIF metode, som begge detekterer IgG-antistoffer.

Opbevaring, holdbarhed og forsendelse Fuldblod eller serum kan sendes på køl eller ved rumtemperatur. Skal være KIA i hænde inden 5 dage.
Indleveringsfrister Udføres akut efter aftale med KIAs vagthavende læge.
Svartid <1 dag. Telefonisk svar efter aftale med KIAs vagthavende læge.
For yderligere om svartider se her: Om svartider

Tlf. ved forespørgsler  
Tolkning Resultatet angives som negativt eller positivt, separat for hvert antistof.

Positiv anti-GBM understøtter mistanken om anti-GBM medieret sygdom (glomerulonefritis, reno-pulmonalt syndrom (Goodpastures syndrom), alveolær vaskulitis).

Positiv anti-Pr3 understøtter mistanken om småkars-vaskulitis og, især granulomatose med polyangiitis (GPA, positiv hos 70-80%) og sjældnere mikroskopisk polyangiitis (MPA, positiv hos 30%), RLV (renal limited vasculitis, positiv hos 60%) eller eosinofil granulomatose med polyangiitis (EGPA, positiv hos 30%).

Positiv anti-MPO understøtter mistanken om småkars-vaskulitis, især MPA (positiv hos 60%) og RLV (positiv hos 30%), men kan også ses ved EGPA (positiv hos 30%). Anti-MPO er endvidere ofte positiv ved medikamentelt induceret SLE med vaskulitis.

Negativt svar kan ikke udelukke anti-GBM medieret sygdom, om end falsk negative resultater er meget sjældne. Klinikken er afgørende. Se også afsnittet om analysens begrænsninger.

Referenceinterval <3 AU.
 
Detektionsgrænse 0,4 AU
Måleusikkerhed Ikke defineret.
For yderligere om måleusikkerhed se her: Usikkerhedsestimat for KIAs analyser

Måleområde 0,4 - 12 AU
Referencer Ohlsson S, Herlitz H, Lundberg S, Selga D, Molne J, Wieslander J, et al. Circulating anti-glomerular basement membrane antibodies with predominance of subclass IgG4 and false-negative immunoassay test results in anti-glomerular basement membrane disease. Am J Kidney Dis. 2014 63:289-93
Hellmark T, Segelmark M. Diagnosis and classification of Goodpasture's disease (anti-GBM). J Autoimmunity. 2014; 48-49:108-12
Bossuyt, X., Cohen Tervaert, J., Arimura, Y. et al. Revised 2017 international consensus on testing of ANCAs in granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis. Nat Rev Rheumatol 13, 683-692 (2017)

Bemærkninger Ved mistanke om akut anti-GBM medieret sygdom (glomerulonefrit, reno-pulmonalt syndrom (Goodpastures syndrom), alveolær vaskulitis) eller anden småkars-vaskulitis, udføres initielt kvalitativ ELISA vaskulitisscreen. Uanset resultatet, vil der næstkommende hverdag blive udført indirekte immunfluorescens (IIF) på hhv. nyrevæv fra abe (anti-GBM) og ethanol- samt formalinfikserede granulocytter (cANCA/pANCA). Ved positiv vaskulitisscreen og/eller IIF vil der blive udført specifik kvantitativ analyse for anti-GBM (ELISA) hhv. anti-Pr3 og anti-MPO (capture-ELISA). ELISA analysen kan fremskyndes til næstkommende hverdag efter aftale med KIAs vagthavende læge.

Analysen er ikke omfattet af KIAs akkreditering.



Printbar udgave